先天性关节挛缩症是胚胎的肢芽在分化期受到某些因素的影响而发生的累及骨、关节、肌肉及韧带的畸形。有些病例有明显的遗传性，表现为常染色体的遗传。发现有四例病例有明显的父女间、母女间遗传。有没有什么方法可以预防先天性关节挛缩症遗传？

发性的手指间关节的屈曲挛缩。轻度挛缩的表现为1-2个手指，严重的全部手指均屈曲挛缩，手呈“握拳”状，同时还有近、中节手指掌侧皮肤挛缩。还常见有2-3个手指向尺侧偏斜20-30、掌指关节屈曲、手指伸直时可见伸指肌腱在伸腱帽处向尺侧滑脱，同时还合并手掌部的皮肤率缩和姆指内收屈曲崎形，这种畸形又称为“风车翼手”或“翼状手”畸形。仅为单~'手指的关节屈曲寧缩称为 “屈指症”。

【治疗原则和时机】

较轻的而且仅表现在一个手指的患儿，可在出生后做轻微伸直按摩或用小“支具”将手指固定在伸直位，有些患儿手指的屈曲情况会有明显的改善。而严重的关节挛缩症患儿则应在1.5-2岁进行手术治疗，并根据挛缩的程度及累及的组织进行松解，尽可能将屈曲的手指放到功能位或伸直位，术后持续支具将手指固定在伸直位、拇指固定在对掌位，同时进行功能训练，以适应手指在正常位置的使用。

【手术适应证】

对于保守治疗无效的关节挛缩症的儿童病人，可采用手术治疗。对手部皮肤、关节囊、屈肌腱等结构出现挛缩的，可以进行皮肤松解植皮、指间关节掌板前移关节囊松解，必要时将屈指肌腱做延长，将手指伸直。对成年病人的关节挛缩症，因为经过长期的代偿性使用，已经能够适应手的各种基本功能，手术后能够改善一定的外形，但对功能不会有明显改善，有时可能因外形的改变而使功能受到影响。作者曾有一患儿母亲在十八岁时做过关节挛缩症的皮肤松解植皮术，但术后病人认为手术对她的手功能无任何改善。因此成年人此手术应该慎做。

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