先天性束带综合症又称作绞轭轮综合症。是一种表现在肢体或躯干任何部位的环状或半环形凹陷畸形。有些束带形成的环状沟可深达肌膜和骨膜，有些束带较浅，仅在皮肤和皮下组织。先天性束带综合症在几岁的时候可以发现？做哪些检查能发现？

病因

(1)可能与羊膜（胎盘内层）缺陷有关。如羊膜的破裂发生在妊娠45d后羊则可能造成较轻的肢体发育异常。

(2)羊膜带形成束或线环绕或包裹肢（指）体。严重的束带压迫肢(指）体，胚胎期可造成肢(指）体在束带远端停止发育，即宫内截肢(指）。

【临床表现】束带征可以在一侧和双侧肢体上发生。一侧肢（指）体可以有一个或多个束带。如束带较浅仅在皮肤表面形成完 整的或不完整的环状沟痕迹，对肢体无明显影响。如束带较深可能造成远端的手指缺如或指端发育不良。

【非手术治疗】对于肢体较浅的并且对肢体发育没有影响的束带畸形，不需要手术治疗。

【手术时机】在肢体或指根部压迫较深并且伴有明显的束带以远肢（指）体淋巴水肿的畸形， 应尽早手术治疗。大的肢体的束带畸形可在患儿出生后6个月即可手术。对手指的束带畸形可暂缓到1—2岁后手术。

【手术方法】对于完整的环状束带，应分期 进行手术，切除肢体周径一半的束带，两次手术之间应间隔3个月。手术采用连续Z形改形术。术中沿束带设计连续Z形皮瓣，先将束带的 “环”进行横行切除，即切除环的皮肤和皮下纤维条索状组织，然后将“环”下方卡压的组织结构进 行有效松解，将皮肤按Z形成形方法进行转位缝合。Z形成形术中要注意Z形皮瓣的角度不得小 于60°，以防术后皮瓣高端坏死。三个月以后可以再用同样的方法进行肢（指）体剩余束带的切除改形。

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