骨纤维结构不良如何诊断？
骨纤维结构不良应该与低度恶性髓内骨肉瘤、非骨化性纤维瘤、骨性纤维结构不良、骨囊肿、造釉细胞瘤、Paget病等相鉴别。>>>诊断骨纤维结构不良可以做哪些检查？
1.骨囊肿
X线片见密度比纤维结构不良更低，病变轻度膨胀性改变，病变有薄层骨壳包绕，逐渐向远离骨骺方向生长。而典型纤维结构不良呈磨砂玻璃样改变。在鉴别困难时可行穿刺活检有利于正确诊断。
2.非骨化性纤维瘤
属于良性纤维性病变。多见于生长期的干骺端，呈偏心性。通常无临床症状，成年后可自愈。病变范围较大时可以导致病理骨折，由于影像学的特殊表现一般不需要活检即可确定诊断。表现为干骺端皮质骨内的小的溶骨性病变。随着骨骼的生长，病变沿骨干长轴生长，增大呈扇贝样改变。逐渐骨化是稳定静止的表现。主要表现为皮质内病变、范围较小、溶骨性及自愈趋势的特点可与纤维结构不良相鉴别。
3.骨性纤维结构不良或称骨化性纤维瘤
较早由Campanacci于1976年首次命名，常见于胫腓骨远端1/3,10岁以下儿童，影像表现与FD十分相似，主要差别为骨化性纤维瘤位于皮质内，其病因不同于FD的基因突变，相关基因检查无Gsα突变引起的精氨酸201编码蛋白表达。
4.造釉细胞瘤
属于低度恶性肿瘤，几乎均发生在胫骨内，组织学含上皮样组织及间充质来源纤维骨性组织。由于细胞来源与影像特点的相似性，间充质成分一致，因此有作者认为造釉细胞瘤是骨性纤维结构不良的恶性表现形式。在组织学与超微结构分析上也存在相关性。
5.低度恶性髓内骨肉瘤
发病率仅占骨肉瘤 的1%。有时表现类似于FD，但是肉瘤更具有侵袭性，随时间变化病变范围扩大，边界硬化骨包裹不全，可见浸润性边缘，病变内成骨更明显。即使是病理诊断有时也不能确定，严密随访观察病变变化情况才能做出较终判断。
6.Paget病
从发病年龄看本病多发生在中年，与FD的青少年期发病不同。在北欧人种中多见。影像表现具多样性，当以溶骨为主时酷似FD。本病骨侵犯范围会更广泛，长骨弓形改变及颅骨增厚为典型表现之一，血清AKP水平明显升高是实验室检查的主要鉴别点。
温馨提醒：云南中德骨科医院是云南省全力专业的三级骨科专科医院，医院拥有大批经验丰富的骨科专家，并且为了患者方便咨询，现已开通网上就医渠道，如果你想了解更多关于骨纤维结构不良的相关事宜可以直接拨打云南中德骨科医院的免费咨询热线：0871-65311120，也可以咨询在线医生，患者在家中就可以进行疾病的咨询、预约就诊（免费），预约来院不需要再排队挂号，方便就诊。
