横纹肌肉瘤系起源于横纹肌的恶性肿瘤，发病率低，但多见于儿童。可分为腺泡型、多形型及胚胎型，胚胎型又含葡萄状亚型，在婴幼儿以泌尿生殖器葡萄状的胚胎型横纹肌肉瘤多见，腺泡型多见于青少年头颈部及躯干部，多形型以老年人居多，常见于肢体近端如肩胛带和臀部等肌肉丰富处，恶性度高、侵袭性强。》》》儿童患上横纹肌肉瘤通常会有些什么表现？

【病理改变】

1.大体所见

肿瘤有明显边界，假膜薄而透亮，瘤组织软而脆，但无真正包膜，肿瘤边缘可见浸润性反应区，可见有卫星病变。质地较硬或呈胶冻样，易渗出，表面为暗红色，切面红棕、灰白或灰红色，瘤内常见出血、坏死。

2、镜下所见

(1)胚胎型横纹肌肉瘤主要含有幼稚阶段的横纹肌母细胞及原始间充质细胞，细胞内含有丰富的黏液样基质，其间散在星形及小梭形细胞，很少见到交叉横纹。常见黏液样变性。

(2)腺泡样横纹肌肉瘤主要含有未分化原始间叶细胞及少量幼稚横纹肌母细胞，细胞呈裂隙状索条状生长，似腺泡状，也可呈巢状或弥漫状排列。

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(3)多形型横纹肌肉瘤主要成分变化较大，可以出现不同分化阶段的、不同异质性的瘤细胞，在主要含有梭形细胞的肿瘤中可见到大带状、球拍状多形细胞，巨核大圆细胞及多核巨细胞，细胞核不规则，染色深，核分裂象多见。血管丰富。嗜铬细胞核偏于细胞一端，嗜伊红细胞胞质中含有随意肌交叉条纹，可见原始肌母细胞和条纹细胞，是诊断该肿瘤依据。

免疫组化诊断横纹肌肉瘤有较好的诊断价值，阳性率可达100%。胚胎型和多形型横纹肌肉瘤组化actin，myosin，myoglobin呈阳性反应。腺泡型 actin，myosin，myoglobin,desmin阳性。

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