神经纤维瘤病分1型（NF1）和2型 (NF2）。其中NF1多见于外周神经的纤维瘤，又称为Von Recklinghausen病。是由J.H.Wishart在1822年首先提出的，多为大脑、颅神经、脊髓的肿瘤，较常见的是双侧听神经瘤。换而言之，NF2是一种以听神经良性肿瘤为特征，或以恶性中枢神经系统肿瘤的发展为特征的疾病。本节主要介绍NF1，即1型神经纤维瘤病。>>>>文章内容看不懂？没关系，咨询专家……

【临床表现】

依据多发的神经纤维瘤病的分布特点可分为外周型、中枢型和内脏型。外周型的特点是多发性神经纤维瘤病出现在周围神经和皮肤的神经末梢，伴有皮肤牛奶咖啡斑。若是侵犯神经干，常表现为丛状型病变，也可见有典型的神经鞘瘤结构，合并神经纤维瘤。神经纤维瘤中可见肉瘤变，国外文献中统计的发生率为4.6%，出现在成年的病例中，很可能与病程，肿瘤的数量有关。中枢型的特点是两侧听神经的 神经鞘瘤、颅神经和脊神经的多发性神经鞘瘤和神经纤维瘤以及脑和脊髓的胶质瘤。文献中曾有报道脊髓髓内或是脑内的神经鞘瘤。

内脏型的特点是侵犯内脏和自主神经的神经源性肿瘤，可以合并有神经嵴来源的其他肿瘤，如外周型神经母细胞瘤、肾上腺神经节细胞神经瘤以及嗜铬细胞瘤。多发性神经纤维瘤病常合并多发性脑膜瘤，此类脑膜瘤多是纤维型。有时合并胶质瘤，此类胶质瘤有视神经、第三脑室旁的毛细胞型星形细胞瘤。此外，还可合并有嗜铬细胞瘤、外周型神经母细胞瘤、神经节细胞神经瘤和副神经节瘤。

》》看十遍，不如咨询一遍，点击咨询更多治疗信息

【影像学检查】

除非单发结节压迫骨形成压迹以外，X线片对肿瘤本身无阳性发现。对于肢体或躯干受累的病变组织应行MRI检查以明确病变范围，有利于确定手术计划。MRI的神经重建成像技术对于与神经关系密切，特别是与脊神经根关系密切的肿瘤有良好显像。而对于神经纤维瘤病形成的广泛软组织浸润，MRI也有助于确定肿瘤范围及深度，为确定是否能手术切除提供良好有效依据。

【治疗】

手术是先进选择，非手术治疗无效。与神经鞘瘤不同，由于边界不清楚很多时候并不能做到完整的包膜外切除。对于没有明显界限的神经纤维瘤病，完整切除更加困难，有时因为功能问题，广泛皮肤皮下组织，甚至深部组织浸润，增粗增大的神经为了功能考虑等原因均不能实现完整切除。在患者一生中，特别是神经纤维瘤病有10%恶变可能，因此手术切除不仅仅是因为美容与功能。

【随访与预后】

肿瘤的复发多数是因为不能完整切除造成的。因此对于没有完整切除的肿瘤至少应该每年随访，如果逐渐增大应考虑再手术，但是再手术难度大，神经功能损伤可能性会明显增加。

温馨提醒：云南中德骨科医院是云南省全力专业的三级骨科专科医院，医院拥有大批经验丰富的骨科专家，并且为了患者方便咨询，现已开通网上就医渠道，如果你想了解更多关于神经纤维瘤方面的相关事宜可以直接拨打云南中德骨科医院的免费咨询热线：0871-65311120，也可以咨询在线医生，患者在家中就可以进行疾病的咨询、预约就诊（免费），预约来院不需要再排队挂号，方便就诊。