神经肉瘤亦称恶性神经鞘瘤，来源于周围神经鞘，由恶性神经母细胞组成。多由神经纤维瘤或神经鞘瘤恶变而来，由于其共同来源与特点，故倾向于统称恶性周围神经鞘膜瘤。如果原有神经纤维瘤或纤维瘤病，当发现肿瘤生长速度加快就有出现恶性变可能。》》》如何防止神经肉瘤发生恶变？

【病理改变】

1.大体所见

大体标本大小不等，直径可在1——36cm，多数大于5cm，肿瘤为结节样、分叶状或不规则状，质地韧，切面呈灰红色，灰白色，也可呈较软的鱼肉或黏液胶冻状。常有假包膜。肿瘤累及神经干时，受累神经干增粗或呈香肠样改变。来源于神经干的神经肉瘤会浸润神经并包裹生长，多呈梭形，神经干也可见瘤结节。肿瘤包膜不完整但是很少侵入神经鞘内直接影响神经功能，只造成神经压迫。恶变可见短期明显增大的肿瘤结节。

2.镜下所见

呈纤维结缔组织并有高细胞基质比，有很多有丝分裂像表示高度恶性变，细胞核扭曲，核仁少见。G1病变较G2少，很少见波浪状纤维，没有Verocay小体，可见栅栏样细胞排列或旋涡状。根据组织学不同表现，可分为梭形细胞型、上皮样型、腺型、黑色素型和异质化生型5种亚型。免疫组化染色S100为阳性表达，也可以有CD34阳性反应。

【临床表现】

恶性神经鞘瘤好发年龄20——50岁，平均30岁左右。男女无性别差异。对于〉3cm的考虑神经来源的微痛性肿瘤均有恶性可能，正确认识其特点是从众多良性病变中发现恶性肿瘤的关键。恶性肿瘤生长速度快，有胀痛不适感，压迫神经会出现相应神经损伤表现。可侵犯骨骼、骨浸润。

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神经肉瘤可形成周围组织浸润使边界不清，多发生在大神经干的近侧，与神经关系密切，以坐骨神经较多见。肿瘤来自小神经时与神经关系不清，来自大神经时，早期很难与其他恶性软组织肉瘤鉴别。该肿瘤恶性度高低不一，病程长短不一。高度恶性的肉瘤可出现局部皮肤温度高，甚至红肿、破溃、出血等。来源于神经纤维瘤病的恶变时，可见病变部分部位突然增大而非整个肿瘤。

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