神经鞘痏与神经纤维瘤分别起于神经后根的鞘膜或纤维，波及1或2根，生长缓慢，位于脊髓的后侧方，症状可分为三期：早期为刺激 期，肿瘤压迫和刺激神经根引起疼痛，例如在胸腰段之神经鞘瘤，开始可表现为肋间神经痛或髂部疼痛，咳嗽致椎管内压增高，使疼痛加重。

中期为脊髄部分受压期，肿瘤逐渐增大，产生对该侧脊髓的压迫，脊髄视丘束与锥体束的排列都是下肢者在外，故首先压迫下肢神经纤维，产生自下而上的感觉减退、麻木及上运动神经元损伤症状，此时疼痛减轻。晚期为脊髄有效受压期，此期肿瘤增大，产生脊髓有效受压症状。

由于该肿瘤起始于神经根，靠近椎间孔，常在椎管内生长至一定程度后（一般长2—8cm，直径为1—1.5cm)，通过椎间孔向椎管外生长，呈“哑铃”状。颈段者在颈部侧方，胸椎者可至胸腔，腰椎者可至腹膜后形成较大肿瘤。

除临床神经学检查外，X线片可见椎间孔扩大，椎弓根间距加宽。脊髄造影可显示不全或有效梗阻，CT及MRI可提供明确的影像学诊断（图 49-22-1至图 49-22-3)。 治疗以手术切除为主，对单纯椎管内者，可以有效切除，受累神经根不能有效分离者，可随肿瘤切除。对“哑铃”形病灶一般先切除椎管内部分， 以解除对脊髄的压迫，二次手术为胸或腹膜外切除椎管外部分，亦可切除。

图一

图二

图三

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