什么是神经纤维瘤病性脊柱侧凸？神经纤维瘤病性脊柱侧凸为神经纤维瘤病合并脊柱侧凸，神经纤维瘤病是四周还有中枢神经系统的一种常染色体显性遗传性疾病，主要特征是神经嵴细胞异常增生，儿童、成人都可能会发生，临床上较多见。

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临床表现主要是：累及骨骼、皮肤和软组，此病较常见的一种特征性的表现是皮肤咖啡斑，如果全身有多于6个咖啡斑就需要做诊断。

侧凸可分为两种：非营养不良型和营养不良型，前者类似于特发性脊柱侧凸，后者的椎体有发育不良，较多见，侧凸畸形严重，常呈锐角性弯曲，常会伴有比较严重的后凸畸形，病情持续发展，继发心肺、神经等并发症的风险较大。

什么是神经纤维瘤病性脊柱侧凸？对神经纤维瘤病脊柱侧凸，特别是治疗营养不良型侧凸会比较困难，畸形可持续进展，要求早期手术，即使做了手术，有的患者畸形仍可进展，不但要有内固定，更需要牢固的植骨融合，有的需要多次植骨融合。

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